ABSTRACT
Goldenhar's syndrome is a polymalformative condition consisting of a craniofacial dysostosis that determines difficult airway in up to 40% of cases. We described a case of a newborn with Goldenhar's syndrome with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula who underwent repair surgery. We report the case of a 24-h-old newborn with Goldenhar's syndrome. He had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. It was decided that an emergency surgery would be performed for repairing it. It was carried out under sedation, intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula, to limit the air flow into the esophagus, and possible abdominal distension. Following complete repair of the esophageal atresia and fistula ligation, the patient was transferred to the intensive care unit and intubated under sedation and analgesia. The finding of a patient with Goldenhar's syndrome and esophageal atresia assumes an exceptional situation and a challenge for anesthesiologists, since the anesthetic management depends on the patient comorbidity, the type of tracheoesophageal fistula, the usual hospital practice and the skills of the anesthesiologist in charge, with the main peculiarity being maintenance of adequate pulmonary ventilation in the presence of a communication between the airway and the esophagus. Intubation with fibrobronchoscope distal to the fistula deals with the management of a probably difficult airway and limits the passage of air to the esophagus through the fistula.
A síndrome de Goldenhar é um quadro de polimalformação que consiste em uma disostose craniofacial que determina uma via respiratória difícil em até 40% dos casos. Nós descrevemos um caso de um recém-nascido com síndrome de Goldenhar com atresia de esôfago e fístula traqueoesofágica para a qual foi feita cirurgia de reparo. Apresentamos o caso de um recém-nascido de 24 horas de vida com síndrome de Goldenhar. Ele apresentava atresia de esôfago, com fístula traqueoesofágica distal. Decidiu-se por uma cirurgia de emergência para reparo. Ela foi feita sob sedação, intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula, para limitar passagem do ar para o esôfago e possível distensão abdominal. Após o reparo completo da atresia de esôfago e ligadura da fístula, o paciente foi transferido para a unidade de terapia intensiva e intubado com sedoanalgesia. O achado de um paciente com síndrome de Goldenhar e atresia de esôfago supõe uma situação excepcional e um desafio para os anestesiologistas, pois o manejo anestésico depende da comorbidade do paciente, do tipo de fístula traqueoesofágica, da prática hospitalar habitual e das habilidades do anestesiologista responsável, sendo que a peculiaridade principal é manter uma ventilação pulmonar adequada na presença de uma comunicação entre a via respiratória e o esôfago. A intubação com fibrobroncoscópio distal à fístula resolve o manejo da via respiratória provavelmente difícil e limita a passagem de ar para o esôfago através da fístula.
El síndrome de Goldenhar es un cuadro polimalformativo consistente en una disostosis craneofacial que condiciona una vía aérea difícil hasta en el 40% de los casos. Describimos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar con atresia de esófago y fístula traqueoesofágica al que se practicó cirugía de reparación de la misma. Presentamos un caso de un neonato con síndrome de Goldenhar de 24 h de vida. Presentaba atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal. Se decidió una intervención quirúrgica urgente para la reparación de la misma. Se realizó bajo sedación, intubación con fibrobroncoscopio distal a la fístula, para limitar el paso de aire a esófago y la posible distensión abdominal. Tras la completa reparación de la atresia esofágica y la ligadura de la fístula, el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos con sedoanalgesia e intubado. el hallazgo de un paciente con síndrome de Goldenhar y atresia de esófago supone una situación excepcional y un reto para los anestesiólogos, por lo que el manejo anestésico depende de la comorbilidad del paciente, del tipo de fístula traqueoesofágica, de la práctica hospitalaria habitual y de las habilidades del anestesiólogo responsable, siendo la principal particularidad el mantenimiento de una adecuada ventilación pulmonar en presencia de una comunicación entre la vía aérea y el esófago. La intubación con fibrobroncoscopio distal a la fístula solventa el manejo de la vía aérea probablemente difícil y limita el paso de aire al esófago a través de la fístula.
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Tracheoesophageal Fistula/surgery , Esophageal Atresia/surgery , Goldenhar Syndrome/surgery , Anesthetics/administration & dosage , Bronchoscopy/methods , Tracheoesophageal Fistula/etiology , Tracheoesophageal Fistula/pathology , Clinical Competence , Esophageal Atresia/etiology , Esophageal Atresia/pathology , Airway Management/methods , Goldenhar Syndrome/physiopathology , Intubation, Intratracheal/methodsABSTRACT
La inserción de Endoprótesis en el tracto Gastrointestinal es usada primariamente para obstrucciones malignas. Este grupo de pacientes incluye aquellos que no son candidatos a Cirugía o con enfermedad recurrente después de cirugía o tratamiento radiante por cáncer esofágico o gastroesofágico. Estos pacientes se presentan con disfagia, odinofagia o síntomas pulmonares los cuales pueden ser consecuencia de aspiración o fístula traqueo-esofágica. También las endoprótesis pueden ser usadas para paliación de obstrucciones malignas que comprometen el vaciamiento gástrico en pacientes considerados pobres candidatos a Cirugía, usualmente como consecuencia de tumores pancreático-biliares avanzados u ocasionalmente en pacientes con neoplasias primarias gástricas o duodenales. En este trabajo presentamos un total de 28 casos de pacientes en los que se han colocado endoprótesis autoexpandibles por patología maligna del tracto digestivo superior. De estos, 18 casos corresponden a tumores de esófago medio-distal, 7 tumores de cardias, 1 tumor de p¡loro, 1 tumor de duodeno y un caso de estenosis esofágica posteriormente a tratamiento radiante de un cáncer de esófago medio. El rango de edad de estos pacientes osciló entre 48 y 84 años, con un promedio de 62 años. El tiempo de sobrevida osciló entre 3 y 7 meses. Se presentaron dos complicaciones: en un caso hubo migración proximal de la prótesis y en el otro caso hubo una falsa vía a través del tumor presentando como complicación una hernia diafragmática. Este caso fue llevado a Cirugia.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Tracheoesophageal Fistula/surgery , Tracheoesophageal Fistula/pathology , Esophageal Neoplasms/pathology , Gastrointestinal Neoplasms/surgery , Gastrointestinal Neoplasms/diagnosis , Gastrointestinal Neoplasms/pathology , Pancreatic Neoplasms/pathology , Prostheses and Implants , Gastrointestinal Tract/anatomy & histology , Deglutition Disorders/diagnosis , Cardia/injuries , Duodenum/injuries , Esophageal Stenosis/diagnosis , Recurrence/prevention & controlABSTRACT
Introdução: Quando o mecanismo protetor da laringe está comprometido, o paciente pode apresentar aspiração traqueal, com graves complicações pulmonares. Objetivo: Relatar 15 casos de tratamento cirúrgico para o controle da aspiração crônica, incluindo as técnicas cirúrgicas empregadas, seus resultados e complicações. Forma de estudo: Avaliação retrospectiva. Material e método: No período de 1997 a 2000, IS pacientes foram submetidos à cirurgia para controle da aspiração, na AACD - São Paulo/SP. As técnicas cirúrgicas empregadas foram classificadas em: oclusão laríngea supraglótica; oclusão laríngea glótica; oclusão subglótica ou separação laringotraqueal. Foi avaliado o perfil dos pacientes em relação a sexo, idade, etiologia de base, traqueotomia prévia, via preferencial de alimentação, redução das infecções pulmonares, tempo de seguimento pós-operatório e complicações. Resultados: Oito pacientes eram do sexo masculino e sete do feminino, com idade média de nove anos e dois meses. A doença etiológica de base mais comum foi a encefalopatia crônica. Dez pacientes foram submetidos à traqueotomia previamente à cirurgia. Nove pacientes apresentaram, no pós-operatóno, dieta via oral de pelo menos 50 por cento do volume requerido. Os 15 pacientes evoluíram com diminuição no número e na gravidade das infecções pulmonares. O tempo de seguimento pós-operatório variou de quatro a 36 meses. Um paciente evoluiu com deiscência parcial na técnica de oclusão laríngea supraglótica. Conclusão: A cirurgia para controle da aspiração traqueal, nas três técnicas utilizadas, foi eficaz para prevenção da aspiração, refletindo na melhora clínica e na qualidade de vida dos pacientes
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child, Preschool , Child , Adolescent , General Surgery , Inhalation , Oropharynx , Deglutition Disorders/surgery , Tracheoesophageal Fistula/pathology , Retrospective Studies , Vocal CordsABSTRACT
We report a male child with Thrombocytopenia and Absent Radii (TAR) syndrome but with single absent radius and associated tracheoesophageal fistula which has never been reported till date.